welcome购彩大厅娱乐_在线登录平台网址入口下载 - 官网网站首页

腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

江苏：立法促进数字经济做优做强（地方立法新实践）******

　　“产品代入模型库，测算和分析市场投放后潜在的状态和效益……”最近，红豆集团红豆工业互联网公司总经理奚峰又多了一个新头衔：企业首席数据官。

　　江苏省十三届人大常委会第三十次会议审议通过《江苏省数字经济促进条例》（以下简称《条例》），并于今年8月1日起施行。其中第67条规定，鼓励企业建立首席数据官制度，由企业相关负责人担任首席数据官，推动企业构建数据驱动的生产方式和管理模式。

　　企业首席数据官职能的发挥以及制度的建立，是企业实现智改数转、提升竞争力的重要载体，也是江苏数字经济发展的一个缩影。

　　如何进一步做优做强数字经济，使之成为转型发展的关键增量？江苏省人大常委会法工委副主任夏正芳介绍，《条例》共9章85条，包括数字技术创新、数字基础设施建设、数字产业化、数据利用和保护等内容，旨在进一步推动数字经济与实体经济深入融合发展，为做强数字经济提供有力法治保障。

　　“《条例》的出台是破解数字经济发展痛点、难点问题的迫切需要。”夏正芳介绍，江苏数字经济发展快、规模大，但在数字技术创新驱动、龙头企业培育壮大、数据资源开发利用等方面还有一定差距。

　　为推动数字产业创新发展，《条例》作出了一系列规定：省人民政府根据产业发展趋势，结合本省发展，统筹规划全省数字产业发展；在集成电路、物联网等特色优势领域，加快重大项目推进、产业链上下游对接配套、骨干龙头企业培育，打造具有国际竞争力的产业高地；推动软件产业集群建设，培育软件名城和软件名园，构建安全可控、开放协同的现代软件产业体系。

　　另外，针对实践中存在的中小企业转型成本高、转型难导致不敢转、不能转的问题，《条例》提出了颇多“亮点条款”。

　　“结合调研中各方提出的针对性意见建议，我们通过《条例》中的多层面举措鼓励推动企业产业数字化转型。”江苏省人大财经委副主任委员吕小鹏介绍，例如，《条例》明确提出推动企业实施智能化改造，推广服务型制造新模式；规定支持数字技术在先进制造业集群的深度应用，鼓励产业链龙头企业打造供应链数字化协作平台；要求加大对工业互联网发展的支持力度，推动运用高适配、快部署、易运维的工业互联网解决方案，降低中小企业的工业互联网使用成本……

　　“《条例》的制定实施，加快推进了产业数字化转型，持续深化融合应用，为经济发展带来坚强保障。”江苏省工信厅“智改数转”专班相关负责人介绍，目前，江苏省新培育国家级特色专业型工业互联网平台12个，新增省级智能制造示范车间和智能工厂试点340多家，创新经济发展迎来全新机遇。

　　版式设计：蔡华伟

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）